Las Malformaciones Linfáticas

¿Qué es una malformación linfática?
Una malformación linfática es una masa en la cabeza o en el cuello y menos frecuente en la axila, que se produce como resultado de una formación anómala de los vasos linfáticos.
Estos son conductos pequeños que se encuentran cerca de los vasos sanguíneos y que ayudan a transportar los líquidos de los tejidos desde el cuerpo hacia los ganglios linfáticos y los transportan nuevamente al torrente sanguíneo.
La incidencia de esta malformacion es de aproximadamente 1 por cada 10,000 nacimientos, entre el 50% y el 60% se diagnostican al nacimiento y cerca del 90% aparecen antes de los dos años de vida.
Existen dos tipos principales de malformaciones linfáticas:

El Linfangioma Son un conjunto de vasos linfáticos que forman una masa o bulto. Un linfagioma cavernoso contiene vasos linfáticos de gran tamaño.
El Higroma Quístico  Es un gran quiste o bolsa de líquido linfático que se forma como resultado de la obstrucción de los vasos linfáticos.

Puede contener varios quistes conectados entre sí por los vasos linfáticos.  Casi todos los higromas quísticos se producen en el cuello, aunque algunos linfagiomas pueden formarse en la boca, en la mejilla, en los tejidos que rodean al oído, en la axila y en otras partes del cuerpo.
Más de la mitad de las malformaciones linfáticas son congénitas (presentes al nacer) y la mayoría se detecta cuando el niño tiene alrededor de 2 años de edad. Algunas pueden diseminarse a los tejidos circundantes y afectar el desarrollo adecuado de la región.
También pueden agrandarse e infectarse luego de una infección de las vías respiratorias superiores. A veces, las malformaciones linfáticas se presentan en niños que padecen ciertas anomalías cromosómicas y trastornos genéticos como por ejemplo, el síndrome de Down y el síndrome de Turner.

¿Cuáles son las causas de una malformación linfática?
Una malformación linfática es un defecto congénito (presente al nacer) que se produce durante el desarrollo embrionario cuando los vasos linfáticos no se forman correctamente. Esto puede ser, debido a la pobre comunicación con el desarrollo de las venas lo cual resulta en sacos aislados o pequeños canaliculos sin comunicacion. A medida que el líquido linfático se almacena en los vasos, estos pueden agrandarse y formar una masa o un quiste.
¿Cuáles son los síntomas de una malformación linfática?
Es posible que una malformación linfática interna en la boca o en la mejilla sea imperceptible hasta que se infecta y se agranda. Los higromas quísticos pueden crecer mucho y afectar la respiración y la deglución.

A continuación se enumeran los síntomas más comunes de una malformación linfática. Sin embargo, cada niño puede experimentarlos de una forma diferente.
Los síntomas pueden incluir

Masa o bulto en la boca, mejilla, lengua o cuello.

Masa grande y llena de liquido en la parte trasera del cuello o region axilar.

Los síntomas de una malformación linfática pueden parecerse a los de otras masas cervicales o problemas médicos. Siempre consulte a su cirujano pediátrico de confianza para obtener un diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica una malformación linfática?
Durante la gestación, la ecografía fetal puede detectar algunas malformaciones linfáticas de gran tamaño. La ecografía o el ultrasonido es una técnica de diagnóstico que se utiliza para examinar los órganos y las estructuras internas del cuerpo mediante ondas sonoras de alta frecuencia.

Después del nacimiento, a menudo se determina la presencia de una malformación linfática simplemente mediante un examen físico. Además de éste examen y los antecedentes médicos completos, los procedimientos para diagnosticar una malformación linfática pueden incluir los siguientes:

• Transiluminación
  Es un examen que utiliza la irradiación de luz a través de los tejidos para ayudar a determinar un diagnóstico. La transmisión de la luz se modifica para los diferentes tejidos, pero con la presencia de liquido toda la tumoración se ilumina.
• La Tomografia Computarizada o TEM
  Nos sirve para determinar si existe una comunicación entre los órganos y la malformación. Es un procedimiento de diagnóstico por imágenes que utiliza una combinación de radiografías y tecnología computarizada para obtener imágenes de cortes transversales (a menudo llamadas «rebanadas») del cuerpo, tanto horizontales como verticales.

Una TC o TEM muestra imágenes detalladas de cualquier parte del cuerpo, incluidos los huesos, los músculos, el tejido adiposo y los órganos internos. Las tomografías computarizadas muestran más detalles que las radiografías generales, la tomografia espiral multicorte (TEM) con reconstruccion de imagenes es mucho mejor para visualizar la relación de la malformación con otros órganos.

El Tratamiento de una Malformación Linfática

Los higromas quísticos raramente se van a desaparecer solos. La punción y aspiración del contenido, generalmente se sigue de una nueva acumulación de liquido y/o la infección del higroma.
La inyección de sustancias químicas para la esclerosis o reducción de la tumoración, es efectiva solo en algunos tipos de higromas, pero no es efectiva cuando el higroma tiene múltiples tumoraciones quísticas pequeñas. Este procedimiento no está libre de complicaciones y aún no hay un agente químico universal que sea totalmente seguro.
Cuando la infección ocurre, es necesario que el niño(a) reciba tratamiento antibiótico y la resección quirúrgica deberá esperar hasta que la infección sea controlada. La mayoría de los cirujanos prefieren diferir la cirugía hasta los 6 meses de edad, mientras que no altere el crecimiento y desarrollo del bebé o el crecimiento del higroma no sea acelerado.
La resección completa del higroma es un reto para cualquier cirujano y la recurrencia puede ser del 5% al 10%, aún en los casos más favorables. Aunque se hacen todos los esfuerzos para extirpar todos los remanentes de los quistes, como no es una tumoración cancerosa, no se deben dañar o extirpar nervios principales u otras estructuras importantes de la zona quirúrgica, cuando se sacan los quistes.